Mesenquimoma pélvico maligno. Informe de caso

Se presentó un enfermo de 73 años en el Hospital Clínico Quirúrgico Docente "Amalia Simoni" de la ciudad de Camagüey, Cuba, que fue intervenido quirúrgicamente hace cinco años y cuyo resultado fue desconocido. En aquel entonces presentó dolor y limitación funcional del miembro inferior derecho, lo que motivó la resección de un tumor en el fémur ipsilateral; cinco años después recidiva, esta vez con invasión de la pelvis ósea y del recto, evidenciándose trastornos miccionales y constipación. La radiografía de pelvis ósea, tomografía computarizada y resonancia magnética de dicha región evidenciaron una imagen tumoral mixta con lesiones líticas que invadió y desplazó los órganos de la cavidad pélvica. El paciente fue sometido a exéresis del tumor, el cual fue de 173×156 mm, con un peso de aproximadamente 1 380 g. El análisis histopatológico de la pieza quirúrgica evidenció un mesenquimoma pélvico maligno.

It was reported a case of a 73 years old patient with a history of an unknown outcomes surgical procedure 5 years ago at the Hospital Clínico Quirúrgico Docente "Amalia Simoni" in Camaguey, Cuba. He presented pain and functional limitation of the right lower limb, which led to the resection of a tumor in the ipsilateral femur; five years later the tumor present signs of recurrence, this time with invasion of the bony pelvis and rectum and resulting in urinary disorders and constipation. Pelvis bone radiology, computed tomography scan and magnetic resonance imaging of the pelvis showed a mixed tumor with lytic lesions that invaded and displaced the organs in the pelvic cavity. The patient underwent excision of the tumor, which was 173×156 mm, weighing approximately 1.380 g. Histopathological analysis of the surgical resection specimen revealed a pelvic malignant mesenchymoma.

Apresentou-se um paciente de 73 anos, operado há 5 anos no Hospital Provincial Amalia Simoni, na cidade de Camagüey, Cuba, cujo resultado era desconhecido. Na época, apresentava dor e limitação funcional do membro inferior direito, o que levou à ressecção de tumoração no fêmur ipsilateral; cinco anos depois, recidiva, desta vez com invasão de pelve óssea e reto, evidenciando distúrbios miccionais e constipação. A radiografia óssea da pelve, a tomografia computadorizada e a ressonância magnética da referida região revelaram uma imagem tumoral mista com lesões líticas que invadiam e deslocavam os órgãos da cavidade pélvica. A paciente foi submetida à exérese do tumor, que media 173×156 mm, com peso aproximado de 1380 g. A análise histopatológica da peça cirúrgica revelou um mesenquimoma pélvico maligno.

Tumor mülleriano mixto maligno / Malignant mixed müllerian tumor

RESUMEN Introducción: El tumor mülleriano mixto maligno es una neoplasia uterina infrecuente, agresiva y se caracteriza por su histología por contener elementos malignos sarcomatosos y carcinomatosos. Objetivo: Describir un caso de tumor mülleriano mixto maligno y revisar la literatura sobre el tema. Caso clínico: Paciente femenina de 63 años de edad, color de la piel negra, obesa e hipertensa con tratamiento, antecedentes de mastectomía derecha seis meses atrás, acudió a consulta por presentar aumento de volumen abdominal, dolor en bajo vientre y sangramiento uterino. Con la administración de anestesia combinada (general orotraqueal y regional epidural continua) se resecó un fibroma uterino gigante y se confirmó el diagnóstico de un tumor mülleriano mixto maligno. Conclusiones: El tumor mülleriano mixto maligno se debe sospechar en mujeres de edad avanzada con sangrado genital acompañado de masa pélvica. El estudio anatomopatológico es de elección para el diagnóstico definitivo de esta neoplasia rara y muy agresiva. La cirugía, la radioterapia y la quimioterapia son las opciones terapéuticas más aceptadas, sin embargo, en mujeres con tumor en estadios avanzados, independiente del tratamiento proporcionado, la tasa de supervivencia es corta.

ABSTRACT Introduction: The malignant mixed müllerian tumor is an infrequent, aggressive uterine neoplasm and is histologically characterized by containing sarcomatous and carcinomatous malignant elements. Objective: To describe a case of a malignant mixed Müllerian tumor and to review the literature on the subject. Case report: A 63-year-old black female patient, obese and hypertensive under treatment, with a history of right mastectomy six months ago, who was consulted due to increased abdominal volume, lower abdominal pain and uterine bleeding. With the administration of combined anesthesia (general orotracheal and continuous epidural regional) a giant uterine fibroid was resected and the diagnosis of a malignant mixed Müllerian tumor was confirmed. Conclusions: Malignant mixed Müllerian tumor should be suspected in elderly women with genital bleeding accompanied by a pelvic mass. The pathological study is of choice for the definitive diagnosis of this rare and potentially aggressive neoplasm. Surgery, radiotherapy and chemotherapy are the most accepted therapeutic options, however, in women with advanced stage tumors, regardless of the treatment provided, the survival rate is short.

Histoplasmosis bucal / Oral histoplasmosis

Introducción: La histoplasmosis es una micosis causada por Histoplasma capsulatum. Este hongo se encuentra en las excretas de algunos animales (murciélagos y aves) y su reservorio es el suelo. Es una enfermedad endémica en el continente americano. La inhalación de esporas causa infección pulmonar primaria que puede diseminarse. Objetivo: Describir un caso de histoplasmosis bucal en un paciente seronegativo al virus de inmunodeficiencia humana. Caso clínico: Paciente diabético, fumador y alcohólico con cuadro febril de varios meses acompañado de manifestaciones respiratorias. Además, se constataron úlceras en encías y lengua, lesiones nodulares en mucosas del carrillo, fondo del surco vestibular y reborde alveolar. Se informó anemia, leucopenia y aumento de la velocidad de sedimentación globular. El diagnóstico se confirmó mediante citología e histopatología. La terapéutica empleada fue itraconazol 200 mg tres veces al día, luego 200 mg dos veces al día por dos meses y una tableta diaria hasta seis meses después del segundo mes. El paciente se encuentra asintomático y las lesiones bucales desaparecieron. Conclusiones: La histoplasmosis se diagnostica fundamentalmente por la epidemiología, la clínica y el cultivo. Los estudios citopatológicos e histopatológicos de la úlcera confirman el diagnóstico. Este caso representa una forma no habitual de presentación de la enfermedad, que aunque no se sospecha usualmente, puede ocurrir. Este trabajo es una alerta a los estomatólogos, maxilofaciales y a todo aquel personal de la salud que asiste a pacientes con manifestaciones sistémicas(AU)

Introduction: Histoplasmosis is a mycosis caused by Histoplasma capsulatum. This fungus is found in the feces of some animals (bats and birds) and its reservoir is the soil. Histoplasmosis is an endemic disease in the American continent. Inhalation of spores causes primary pulmonary infection, which may in turn be disseminated. Objective: Describe a case of oral histoplasmosis in a patient seronegative to the human immunodeficiency virus. Clinical case: A case is presented of a diabetic, smoker and alcoholic patient with fever of several months' evolution and respiratory manifestations. Examination revealed ulcers in the patient's gums and tongue, as well as nodular lesions in the mouth mucosa, the bottom of the vestibular sulcus and the alveolar ridge. Laboratory testing found anemia, leucopenia and an increased globular sedimentation rate. The diagnosis was confirmed by cytology and histopathology. The treatment indicated was 200 mg itraconazole three times a day and then 200 mg twice a day for two months, and a daily tablet for six months after the second month. The patient is now asymptomatic and the oral lesions have disappeared. Conclusions: Histoplasmosis is mainly diagnosed by epidemiological testing, clinical examination and culture. Cytopathologic and histopathological analysis of the ulcer confirm the diagnosis. The case illustrates an infrequent form of presentation of the disease, not usually suspected but possible. The study is a warning to dentists, maxillofacial specialists and all the health personnel caring for patients with systemic manifestations(AU)

Tumor de células gigantes del fémur / Tumor of giant cells of the femur

El tumor de células gigantes de hueso es un tumor raro de características benignas con un comportamiento agresivo localmente. Predomina en mujeres y por lo general se presenta en la epífisis y metáfisis de los huesos largos. El propósito de este estudio es presentar el caso de un paciente con una lesión tumoral de rodilla y muslo izquierdos de 2 años de evolución y señalar las características diagnósticas de este tumor al mismo tiempo que se revisan los métodos imagenológicos recientes para su confirmación. Se presenta a un paciente masculino de 19 años de edad, que comenzó con dolor, aumento de volumen de la rodilla y muslo izquierdos, acompañado de impotencia funcional. Se reportaron los hallazgos clínicos, radiográficos e histológicos. Debido a la demora entre el inicio de los síntomas y el diagnóstico se practicó el tratamiento quirúrgico del miembro afectado (amputación). Tras 10 meses de observación no se han presentado recidivas o metástasis. Se envió al Servicio de Oncología para valorar e tratamiento con radioterapia. El tumor de células gigantes del hueso es un tumor raro, de buen pronóstico, pero que puede recidivar y causar metástasis cuando se maligniza. Por la posibilidad de transformación en sarcoma requiere estudio y observación periódica. El tiempo para realizar el diagnóstico es fundamental y debe pensarse en este tumor en caso de lesiones líticas de hueso reportadas por imagenología(AU)

The giant cell tumor of bone is a rare benign tumor with a locally aggressive behavior. It predominates in women and usually occurs in the epiphysis and metaphysis of long bones. To present a patient with a tumor lesion left knee and thigh two years of evolution, also noted the diagnostic characteristics of this tumor while recent imaging methods are reviewed for confirmation. 19-year-old male who began with pain, increased volume of the knee and left thigh, accompanied by functional impotensia. clinical, radiological and histological findings were reported. Because of the delay between the onset of symptoms and diagnosis surgical treatment of the affected limb (amputation) was performed. After ten months of observation there have been no recurrences or metastases. The giant cell tumor of bone is a rare tumor with good prognosis but can recur and metastasize when it becomes malignant. The possibility of transformation in sarcoma requires periodic study and observation. The time for diagnosis is essential and should think of this tumor in case of lytic bone lesions reported by imaging(AU)

Hepatoblastoma del adulto: presentación de un caso / A case of adult hepatoblastoma

Resumen Fundamento: el hepatoblastoma del adulto (HBA) es un tumor hepático poco frecuente y con un mal pronóstico, lo cual contrasta con el hepatoblastoma infantil (HBI). Esta patología aún no ha sido comprendida completamente y hasta la fecha, no se han reportado de forma adecuada más de 50 casos en la literatura médica. Objetivo: presentar el caso de un paciente que fue egresado de nuestro hospital con el diagnóstico de carcinoma hepatocelular, aproximadamente con 3 meses de anterioridad. Caso clínico: paciente masculino de 60 años con historia de alcoholismo y de ser un fumador inveterado. Fue ingresado en nuestro hospital por dolor abdominal, en el momento del examen físico, puso de manifiesto un tumor palpable en la región del hipocondrio derecho. Este paciente había sido egresado aproximadamente 3 meses atrás, con el diagnóstico de carcinoma hepatocelular, en el curso de una cirrosis hepática. El hombre falleció por causa de la progresión de la enfermedad y la autopsia reveló la existencia de un HBA. Conclusiones : el HBA es un tumor infrecuente, de grave pronóstico y muchos casos son asintomáticos hasta el momento del diagnóstico. Dicho tumor, por lo regular, presenta un gran tamaño. Las enzimas hepáticas, la alfafetoproteína y los estudios imagenológicos revelan el diagnóstico de un hepatocarcinoma, el cual es un tumor frecuente en los adultos. Asimismo, el estudio histológico confirma el diagnóstico. Debido a su mal pronóstico, y a las mejores perspectivas de tratamiento en niños, hoy en día es lógico utilizar el tratamiento pediátrico en los adultos. Se necesitan más estudios de investigación para el manejo óptimo del HBA.

Abstract Background: In contrast to childhood hepatoblastoma, adult hepatoblastoma (HBA) is a rare and not-fully-understood liver tumor with a poor prognosis. To date, about 50 cases have been adequately reported in the medical literature. Objective: We present the case of a patient who was discharged from our hospital with a diagnosis of hepatocellular carcinoma approximately 3 months before returning. Clinical case: A 60-year-old male patient with a history of alcoholism and heavy smoking was admitted to our hospital for abdominal pain. Physical examination revealed a palpable tumor in the right hypochondrium region. This patient had been discharged approximately 3 months previously with a diagnosis of hepatocellular carcinoma in the course of liver cirrhosis. The patient died, and the autopsy revealed an HBA. Conclusions: Adult hepatoblastoma is an infrequent tumor with a severe prognosis. Many cases are asymptomatic until the time of diagnosis, and the tumor is usually very large. Liver enzymes, alpha-fetus protein, and imaging studies lead to a diagnosis of hepatocellular carcinoma which is a common tumor in adults. Histological study confirms the diagnosis. Due to the poor prognosis for HBA in contrast to better prospects for treatment of hepatoblastoma in children, it is logical to use pediatric treatment in adults. More research is needed for the optimal treatment of HBA.

Dermatomiositis idiopática asociada a fibrosis pulmonar / Idiopathic dermatomyositis associated with pulmonary fibrosis

La incidencia de la miopatía inflamatoria idiopática es de 4 a 15 casos por cada millón de habitantes y su prevalencia de 60 por cada millón de habitantes. La dermatomiositis idiopática es más frecuente en las mujeres, aunque su asociación a fibrosis pulmonar es muy rara y solo se reporta en un 2 por ciento de los casos. Se describe el caso de un paciente de 50 años de edad, femenina, que presentó debilidad a nivel de la cintura escapular acompañada de fatiga. Tenía lesiones de rascado en diferentes regiones del cuerpo por prurito y lesiones eritematosas en la piel en ambos muslos. Además, se quejaba de dolores articulares generalizados con impotencia funcional y mialgias generalizadas progresivas e hipotrofia muscular de varios grupos musculares. El estudio analítico reveló enzimas musculares elevadas. La biopsia de piel y músculo mostró elementos sugestivos de dermatomiositis. Con la espirometría se detectó trastornos ventilatorios restrictivos de grave intensidad. Mediante la radiografía de tórax se halló infiltrado difuso peribroncovascular asociado a un trayecto fibroso y la tomografía axial computarizada precisó el pulmón con consolidación alveolar y discreto engrosamiento pleural. La paciente fue tratada con prednisona a 1 mg/kg/día asociado con azatioprina 1,5 mg/kg/día. Este tratamiento fue muy eficaz, y se logró una notable recuperación clínica y por estudios de laboratorio. Reportamos el caso de una paciente con dermatomiositis idiopática y fibrosis pulmonar. Esta asociación constituye un hallazgo infrecuente en nuestro medio y más aun con el paciente asintomático(AU)

The incidence of Idiopathic Inflammatory Myopathy is from 4 to 15 cases per million inhabitants and its prevalence of 60 per million inhabitants. Idiopathic dermatomyositis is more frequent in women; Although its association with pulmonary fibrosis is described, it is very infrequent, it is only reported in 2 percent of cases. To describe a diagnosed case of idiopathic dermatomyositis and pulmonary fibrosis. A 50-year-old patient presented weakness at the level of the shoulder girdle accompanied by fatigue. Physical examination: Skin: scratching lesions in different regions of the body due to pruritus, erythematous lesions at the level of the skin on both thighs. Osteomyoarticular system: generalized joint pains with functional impotence and progressive generalized myalgias and muscular hypotrophy of several muscle groups. The analytical study revealed elevated muscle enzymes. The skin and muscle biopsy showed elements suggestive of dermatomyositis. Chest X-ray: diffuse peribronchovascular infiltrate associated with fibrous path. Spirometry: restrictive ventilatory disorders of severe intensity. Computed tomography of the lung with alveolar consolidation and discrete pleural thickening. We report the case of a patient with idiopathic dermatomyositis and pulmonary fibrosis. This association is an uncommon finding in our environment and even more so when the patient is asymptomatic(AU)

Esofagitis eosinofílica: reporte de un caso / A case report of eosinophilic esophagitis

Resumen Objetivo: presentar un caso infrecuente de un paciente con esofagitis eosinofílica, el cual constituye el primer caso reportado en nuestro país en 53 años. Caso clínico: paciente de 28 años, género femenino, de raza blanca, con antecedentes personales de atopia, rinitis alérgica, dermatitis, diarreas ocasionales y asma, por la cual ha estado ingresada en varias ocasiones; además presenta antecedentes familiares de asma bronquial. Refiere que estas alteraciones comenzaron a los 17 años, y desde allí fue asistida por varios especialistas. Hace 10 meses presentó disfagia, la cual fue en aumento, dolor torácico y abdominal, pirosis y pérdida de peso. En el examen físico presentó sibilancias diseminadas en ambos campos pulmonares. El estudio analítico completo y los exámenes imagenológicos resultaron normales. La endoscopia y la biopsia esofágica mostraron los elementos compatibles con esofagitis eosinofílica. El tratamiento se realizó con esteroides orales, monteleukast e inhibidores de la bomba de protones, que mostraron resultados excelentes. Conclusiones: la esofagitis eosinofílica es una enfermedad de la que todavía existe un gran desconocimiento. Es más común en niños, hombres jóvenes de raza blanca, y la cual, por lo regular, tiene un componente atópico marcado. En la adultez se manifiesta por disfagia e impactación de los alimentos. Para el diagnóstico de una esofagitis eosinofílica tiene que haber síntomas de disfunción esofágica, más de 15 eosinófilos por campo, falta de respuesta a los inhibidores de la bomba de protones y exclusión del reflujo gastroesofágico. Dependiendo de cada caso, el paciente debe ser tratado de forma multidisciplinaria por gastroenterólogos, alergólogos, inmunólogos y nutriólogos.

Abstract Objective: We present the first case of eosinophilic esophagitis (EE) reported in our country in fifty-three years. Clinical Case: The patient was 28-year-old white woman with a personal history of atopy, allergic rhinitis, dermatitis and occasional diarrhea and asthma. She had relatives with bronchial asthma and had been admitted to hospitals several times previously. According to the patient, these alterations began at age 17, and she had seen several specialists since that time. Ten months prior to this admission, increasingly severe dysphagia accompanied by chest and abdominal pain, heartburn and weight loss began. Upon physical examination, wheezing was evident in both lung fields. The complete analytical study and imaging tests were all normal. Endoscopy and esophageal biopsy showed elements compatible with eosinophilic esophagitis. Excellent results were obtained from treatment with oral steroids, montelukast and proton pump inhibitors. Conclusions: EE is still poorly understood. It is more common in children and young white men, and there is usually a marked atopic component. In adulthood it is manifested by dysphagia and impaction of food. To diagnose EE there must be symptoms of esophageal dysfunction, more than 15 eosinophils per field, lack of response to proton pump inhibitors and exclusion of gastroesophageal reflux. Depending on the case, patients may require multidisciplinary treatment by gastroenterologists, allergists, immunologists and nutritionists.

Heterotopia pancreática en pólipo gástrico. Presentación de caso / A case of heterotopic pancreas in a gastric polyp

Resumen La heterotopia pancreática es un hallazgo poco frecuente, en ocasiones accidental, que se puede observar en cualquier nivel del tracto digestivo e inclusive fuera del mismo; es congénita y su patogenia está en discusión. Aunque su forma de presentación es lenta y progresiva y su comportamiento benigno y asintomático, en ocasiones puede originar manifestaciones obstructivas, hemorrágicas, inflamatorias y neoplásicas. En este último caso es imprescindible el diagnóstico histopatológico. Se presenta el caso de un paciente sintomático con heterotopia pancreática a nivel del píloro gástrico cuya localización es bastante infrecuente.

Abstract Pancreatic heterotopia is rare and is sometimes found accidentally. It can occur anywhere in the digestive tract and even outside of it. Heterotopic pancreas is congenital, but its pathogenesis is under discussion. Although it develops slowly and progressively, its behavior is benign and asymptomatic. Nevertheless, it can manifest in obstructions, hemorrhaging, inflammation and neoplasia. In the latter case, histopathological diagnosis is essential. We present the case of a symptomatic patient with pancreatic heterotopia at the gastric pylorus, a very uncommon location.

Histiocitosis de células de Langerhans ósea a forma poliostótica.A propósito de un caso / Histiocytosis of Langerhans cells bone to polyostotic form. A case report

RESUMEN Se presenta el caso de un paciente masculino de 39 años de edad, con antecedentes de buena salud aparente que fue ingresado en la sala de clínica oncológica, por presentar dolores articulares en región costal, cervical y lumbo sacra que le dificultaban la marcha, además de notar un aumento de volumen en la región lateral derecha de la frente. En inicio se admite con diagnóstico de mieloma múltiple y compresión medular para recibir tratamiento con radioterapia. Los estudios imagenlógicos, histopatológicos e inmunohistoquìmicos confirmaron la histiocitosis de langerhans ósea a forma poliostótica.

ABSTRACT A case of a 39-year-old male patient is presented with a history of good apparent health who was admitted to the oncology clinic, due to articular pain in the costal, cervical and lumbar sacral regions that made walking difficult. In addition, It was noticed an increase in volume in the right lateral region of the forehead. Initially, he was admitted with a diagnosis of multiple myeloma and spinal cord compression to receive treatment with radiotherapy. Imaging, histo-pathological and immune-histo-chemical studies confirmed the histio-cytosis of bone langerhans to a polyostotic form.

Dermatomiositis y colitis ulcerosa: presentación de un caso / A Case of Dermatomyositis and Ulcerative Colitis

Resumen Introducción: la incidencia de la miopatía inflamatoria idiopática es de 4 a 15 casos por millón de habitantes y su prevalencia es de 60 casos por cada millón de habitantes. Dada la identificación de formas clínicas es posible que estas cifras de incidencia y prevalencia aumenten en los próximos años. La colitis ulcerosa ha ido en aumento afectando al 2 % de la población mundial. Los síntomas están determinados por la extensión y gravedad de las lesiones, teniendo un curso crónico que puede evolucionar por brotes y no existe tratamiento médico curativo. La asociación de la dermatomiositis y la colitis ulcerativa es extremadamente infrecuente. Objetivo: Presentar un caso diagnosticado con la asociación de dermatomiositis y colitis ulcerosa. Caso clínico: Paciente de 70 años, femenina, blanca, ama de casa, sin antecedentes familiares de interés ni epidemiológicos. Refiere que a los 50 años presentó cuadros diarreicos acompañados de dolor abdominal, moco y pus. Desde hace 1 año aproximadamente ha estado presentando debilidad muscular a nivel de los hombros, lo que le dificultaba levantar los brazos. Se realizaron exámenes de laboratorio, imagenológicos e histopatológicos que mostraron la presencia de una dermatomiositis asociada con colitis ulcerativa. Se señalan las características clínicas, medios diagnósticos y la terapia empleada en nuestra paciente. Conclusiones: se presentó el caso de una paciente con manifestaciones clínicas de dermatomiositis y colitis ulcerativa. Esta asociación es muy infrecuente y debe ser tenida en cuenta por los médicos que reciben consultas de estos pacientes, debido a que ambas entidades tienen una base inmunológica y pueden expresarse de variadas formas.

Abstract Introduction: The incidence of idiopathic inflammatory myopathy ranges from 4 to 15 cases per million inhabitants while its prevalence is 60 cases per million inhabitants. Given the identification of clinical forms, it is possible that these figures will increase in the coming years. Incidence and prevalence of ulcerative colitis have been increasing, and it now affects 2% of the world population. Symptoms are determined by the extent and severity of lesions. It is chronic with recurring outbreaks, and there is no medical cure. Dermatomyositis in association with ulcerative colitis occurs extremely infrequently. Objective: This study presents the case of a patient diagnosed with dermatomyositis associated with ulcerative colitis. Clinical Case: The patient was a 70 years white woman, a housewife with no family or epidemiological history of interest. She reported that she had had diarrhea accompanied by abdominal pain, mucus and pus when she was fifty years old. About one year prior to diagnosis, she developed muscle weakness in her shoulders that made it difficult for her to lift her arms. Laboratory, imaging and histopathological tests showed dermatomyositis associated with ulcerative colitis. We point out clinical characteristics, diagnostic means and the therapy used to treat our patient. Conclusions: This case of a patient with clinical manifestations of the very infrequent combination of dermatomyositis and ulcerative colitis should be taken into account by doctors who care for these patients because both conditions have immunological bases and can be expressed in various ways.

Tumor de células germinales primario de mediastino (seminoma de mediastino) / Cell Germ primary tumor of mediastinum (seminoma of mediastinum)

Fundamento: el tumor de células germinales de mediastino anterior, es una formación de células neoplásicas localizada en mediastino. Se forman por defectos congénitos en la etapa embrionaria por migración de la célula germinal primordial y derivan de células que están dentro de las gónadas (germinales), pueden migrar y localizarse fuera de estas (extra gonadal) como el caso que se presentó, y situarse en mediastino anterior (seminoma). La localización más reportada de los extra gonadales es en mediastino anterior. Objetivo: describir un enfermo con tumor primario de células germinales del mediastino anterior. Caso clínico:paciente de 23 años de edad, masculino, con antecedentes de asma bronquial, acudió al cuerpo de guardia con tos seca y frecuente, pérdida de peso de 7 kg en un mes y fiebre de 38˚C hace dos días. Al examen físico, ligera palidez cutáneo mucosa, murmullo vesicular abolido en hemitórax derecho sin estertores. Después de estudios analíticos, radiografía de tórax, tomografía axial computarizada de pulmón y estudio histológico, se concluyó como neoplasia de células germinales primitiva extra gonadal de mediastino anterior. Conclusiones: la localización más frecuente de los tumores de células germinales de mediastino, extragonadal, es mediastino anterior. Son los tumores sólidos de mediastino más frecuentes en varones y afecta entre los 20 y 40 años de edad, hecho infrecuente en la práctica clínica(AU)

Background: the anterior mediastinal germ cell tumor is a formation of neoplastic cells located in the mediastinum. They are formed by congenital defects in the embryonic stage by migration of the primordial germ cell and dermal cells that are within the gonads (germinal), being able to migrate and localize outside of these (extra gonadal) as the case presented, and to be located in the anterior mediastinum (Seminoma). The most reported location of the extra gonadal is in the anterior mediastinum. Objective: to describe a patient with primary tumor of germ cell of the anterior mediastinum. Clinical case: a 23-year-old male patient with a history of bronchial asthma attended the emergency room with a dry, frequent cough, weight loss of 7 kg in one month and fever of 38˚C for 2 days. At physical examination, slight mucous skin pallor, vesicular murmur abolished in right hemi-thorax without rales. After analytical studies, chest x-ray, computerized lung tomography and histological study, it was concluded as primitive extra-gonadal germ cell neoplastic of anterior mediastinum. Conclusions:the most frequent location of mediastinal germ cell tumors, extra-gonadal, is anterior mediastinum. They are the most frequent mediastinal solid tumors in men and affect between 20 and 40 years of age; being the case that occupies a male patient of 23 years, uncommon in clinical practice(AU)

Tumor de células germinales primario de mediastino (seminoma de mediastino) / Cell Germ primary tumor of mediastinum (seminoma of mediastinum)

RESUMEN Fundamento: el tumor de células germinales de mediastino anterior, es una formación de células neoplásicas localizada en mediastino. Se forman por defectos congénitos en la etapa embrionaria por migración de la célula germinal primordial y derivan de células que están dentro de las gónadas (germinales), pueden migrar y localizarse fuera de estas (extra gonadal) como el caso que se presentó, y situarse en mediastino anterior (seminoma). La localización más reportada de los extra gonadales es en mediastino anterior. Objetivo: describir un enfermo con tumor primario de células germinales del mediastino anterior. Caso clínico: paciente de 23 años de edad, masculino, con antecedentes de asma bronquial, acudió al cuerpo de guardia con tos seca y frecuente, pérdida de peso de 7 kg en un mes y fiebre de 38˚C hace dos días. Al examen físico, ligera palidez cutáneo mucosa, murmullo vesicular abolido en hemitórax derecho sin estertores. Después de estudios analíticos, radiografía de tórax, tomografía axial computarizada de pulmón y estudio histológico, se concluyó como neoplasia de células germinales primitiva extra gonadal de mediastino anterior. Conclusiones: la localización más frecuente de los tumores de células germinales de mediastino, extragonadal, es mediastino anterior. Son los tumores sólidos de mediastino más frecuentes en varones y afecta entre los 20 y 40 años de edad, hecho infrecuente en la práctica clínica.

ABSTRACT Background: the anterior mediastinal germ cell tumor is a formation of neoplastic cells located in the mediastinum. They are formed by congenital defects in the embryonic stage by migration of the primordial germ cell and dermal cells that are within the gonads (germinal), being able to migrate and localize outside of these (extra gonadal) as the case presented, and to be located in the anterior mediastinum (Seminoma). The most reported location of the extra gonadal is in the anterior mediastinum. Objective: to describe a patient with primary tumor of germ cell of the anterior mediastinum. Clinical case: a 23-year-old male patient with a history of bronchial asthma attended the emergency room with a dry, frequent cough, weight loss of 7 kg in one month and fever of 38˚C for 2 days. At physical examination, slight mucous skin pallor, vesicular murmur abolished in right hemi-thorax without rales. After analytical studies, chest x-ray, computerized lung tomography and histological study, it was concluded as primitive extra-gonadal germ cell neoplastic of anterior mediastinum. Conclusions: the most frequent location of mediastinal germ cell tumors, extra-gonadal, is anterior mediastinum. They are the most frequent mediastinal solid tumors in men and affect between 20 and 40 years of age; being the case that occupies a male patient of 23 years, uncommon in clinical practice.

Tumor neuroendocrino de la válvula ileocecal con metástasis hepática única. Presentación de caso / A case of a neuroendocrine tumor of the ileocecal valve with a single hepatic metastasis

Resumen Los tumores neuroendocrinos (TNE) del tracto gastrointestinal son muy infrecuentes, el intestino delgado y principalmente el íleon son los sitios donde ocurren con mayor frecuencia. Tienen la capacidad de secretar péptidos y aminas bioactivas. La Organización Mundial de la Salud (OMS) los clasifica de acuerdo con el grado de diferenciación y conducta biológica en 5 grados. Las manifestaciones clínicas pueden estar ausentes o ser inespecíficas. Se reporta el caso de un paciente de 49 años de edad quien fue ingresado por dolor abdominal en hemiabdomen derecho, acompañado de aerogastria, vómitos y síndrome constitucional; en el examen físico se encontró hepatomegalia dolorosa con nódulo único de 2,5 cm aproximadamente. La citología por aspiración con aguja fina (CAFF) y la laparoscopia con biopsia diagnosticaron una metástasis hepática única de un TNE de origen gastrointestinal, que se confirmó con la colonoscopia con ileoscopia encontrando un tumor subepitelial en la válvula ileocecal. La inmunohistoquímica realizada ayudó a la confirmación del diagnóstico. El tratamiento puede ser quirúrgico; sin embargo, este paciente rechazó esta terapia, por lo que se trató con quimioterapia y radioterapia. Lo fundamental en esta entidad es el diagnóstico precoz, que pocas veces se realiza por lo infrecuente de la enfermedad.

Abstract Neuroendocrine tumors of the gastrointestinal tract are very rare tumors that most frequently occur in the small intestine, primarily in the ileum. They secrete bioactive peptides and amines. The World Health Organization (WHO) classifies them into five grades according to the degree of differentiation and biological behavior. Clinical manifestations may be absent or nonspecific. We report the case of a 49-year-old patient who was admitted due to abdominal pain in the right hemiabdomen, accompanied by aerogastria, vomiting and constitutional syndrome. A painful hepatomegaly with a single nodule of approximately 2.5 cm was found during physical examination. CAFF and laparoscopy with biopsy diagnosed a single hepatic metastasis of a neuroendocrine tumor of gastrointestinal origin. This was confirmed by colonoscopy with ileoscopy which found a subepithelial tumor in the ileocecal valve. Immunohistochemistry helped confirm the diagnosis. Treatment for this type of tumor can be surgical, but this patient rejected surgery. It was treated with chemotherapy and radiation therapy. Early diagnosis of this entity is fundamental but is rare because of the infrequency of the disease.

Ganglioneuroblastoma retroperitoneal bien diferenciado en un adulto / Well-differentiated retroperitoneal ganglioneuroblastoma in an adult

Introducción: el ganglioneuroblastoma es un tumor infrecuente del sistema nervioso simpático, intermedio entre el neuroblastoma maligno y el ganglioneuroma benigno. Es común en niños y raro en adultos. Objetivo: presentar el caso de un paciente adulto con ganglioneuroblastoma retroperitoneal bien diferenciado, de importancia por ser infrecuente.Presentación del caso: paciente masculino de 34 años. Presentó dolor en la región dorsolumbar izquierda, punzante y localizado, intensificado con los movimientos. Posteriormente aparecieron otros síntomas que motivaron el ingreso. En el examen físico se detectó en el hipocondrio y flanco izquierdo una masa tumoral, observada en los exámenes imagenológicos. Con posterioridad a la intervención quirúrgica, el resultado del estudio histopatológico confirmó que se trató de un ganglioneuroblastoma.Discusión: el diagnóstico de estos tumores se basa en el estudio imagenológico. No obstante, los estudios histopatológico e inmunohistoquímico permiten su diagnosis certera. El tratamiento es quirúrgico, debido a que los reportes médicos muestran que las respuestas a la radioterapia y quimioterapia son malas en tumores irresecables o metastásicos. Al paciente se le aplicaron seis ciclos de quimioterapia con vincristina, epirrubicina y ciclofosfamida.Conclusiones: la relevancia de este caso está dada por ser el ganglioneuroblastoma retroperitoneal bien diferenciado un tumor raro en adultos. En este caso no fue posible resecar el ganglioneuroblastoma en su totalidad y se empleó quimioterapia adyuvante, a la que el paciente respondió favorablemente(AU)

Introduction: is an infrequent tumor of the sympathetic nervous system, intermediate betweenmalignant neuroblastoma and benign ganglioneuroma. It is common in children and rare in adults. Objective: to present the case of an adult patient with well-differentiated retroperitonealganglioneuroblastoma, of importance because it is infrequent. Case presentation: male patient of 34 years. He presented pain in the left thoracolumbar region, sharp and localized, intensified with the movements. Later, other symptoms thatmotivated the admission appeared. In the physical examination, a tumor mass was detected in the hypochondrium and left flank, observed in the imaging tests. Subsequent to the surgical intervention, the result of the histopathological study confirmed that it was a ganglioneuroblastoma. Discussion: the diagnosis of these tumors is based on the imaging study. However,histopathological and immunohistochemical studies allow accurate diagnosis. The treatment issurgical, because medical reports show that responses to radiotherapy and chemotherapy are poor in unresectable or metastatic tumors. Six cycles of chemotherapy with vincristine, epirubicinand cyclophosphamide were applied to the patient. Conclusions: the relevance of this case is given by the well-differentiated retroperitonealganglioneuroblastoma is a rare tumor in adults. In this case it was not possible to resect the ganglioneuroblastoma in its entirety and adjuvant chemotherapy was used, to which the patient responded favorably(AU)

Dermatomiositis y colitis ulcerosa: una asociación infrecuente / Dermatomyositis and ulcerative colitis: an infrecuent association

Introducción: La incidencia de la miopatía inflamatoria idiopática es de 4 a 15 casos por millón de habitantes y su prevalencia de 60 casos por cada millón de habitantes. Dada la identificación de formas clínicas es posible que estas cifras de incidencia y prevalencia aumenten en los próximos años. La colitis ulcerosa ha ido en aumento afectando al 2 por ciento de la población mundial. Los síntomas están determinados por la extensión y gravedad de las lesiones, teniendo un curso crónico que puede evolucionar por brotes y no existe tratamiento médico curativo. La asociación de la dermatomiositis y la colitis ulcerativa es extremadamente infrecuente. Objetivo: Presentar un caso diagnosticado con la asociación de dermatomiositis y colitis ulcerosa. Caso Clínico: Paciente de 70 años, femenina, blanca, ama de casa, sin antecedentes familiares de interés ni epidemiológicos. Refiere que a los cincuenta años presentó cuadros diarreicos acompañados de dolor abdominal, moco y pus. Hace un año aproximadamente viene presentando debilidad muscular a nivel de los hombros, lo que dificultaba levantar los brazos. Se realizaron exámenes de laboratorio, imagenológicos e histopatológicos que mostraron la presencia de una Dermatomiositis asociada a colitis ulcerativa. Señalamos las características clínicas, medios diagnósticos y la terapéutica empleada en nuestra enferma. Conclusiones: Se presentó el caso de una paciente con manifestaciones clínicas de dermatomiositis y colitis ulcerativa. Esta asociación es muy infrecuente y debe ser tenida en cuenta por los médicos que consultan a estos enfermos; debido a que ambas tienen una base inmunológica y pueden expresarse de variadas formas(AU)

Introduction: The incidence of idiopathic inflammatory myopathy is from 4 to 15 cases per million inhabitants and its prevalence of 60 cases per million inhabitants. Given the identification of clinical forms it is possible that these figures of incidence and prevalence increase in the coming years. Ulcerative colitis has been increasing, affecting 2 percent of the world population. The symptoms are determined by the extent and severity of the lesions, having a chronic course that can evolve outbreaks and there is no curative medical treatment. The association of dermatomyositis and ulcerative colitis is extremely infrequent. Objective: To present a case diagnosed with the association of dermatomyositis and ulcerative colitis. Clinical Case: Patient of 70 years, female, white, housewife, with no family history of interest or epidemiological. He reports that at age fifty he presented with diarrhea accompanied by abdominal pain, mucus and pus. About a year ago, muscle weakness appeared at the level of the shoulders, which made it difficult to raise the arms. Laboratory, imaging and histopathological examinations were performed, which showed the presence of a dermatomyositis associated with ulcerative colitis. We point out the clinical characteristics, diagnostic means and the therapy used in our patient. Conclusions: The case of a patient with clinical manifestations of dermatomyositis and ulcerative colitis was presented. This association is very infrequent and should be taken into account by the doctors who consult these patients; because both have an immunological basis and can be expressed in various ways(AU)

Cordoma sacrococcígeo / Sacrococcygeal chordoma

Introducción: los cordomas son tumores raros, cuyo grado de malignidad oscila de bajo a intermedio. Se derivan de la notocorda y crecen lentamente. Su incidencia es de 0,1 por ciento casos por millón de habitantes y representan 1-4 por ciento de los tumores óseos malignos primarios.Objetivo: informar sobre el primer caso de una paciente con cordoma sacrococcígeo, diagnosticado en el Hospital Provincial Docente Clínico Quirúrgico Manuel Ascunce Domenech de Camagüey.Presentación del caso: paciente femenina de 60 años. Un año antes manifestó dolor en la región sacra, intenso y punzante, localizado al inicio e irradiado posteriormente a la región ciática derecha. Debido a ello experimentó impedimentos para la marcha. Otros síntomas fueron retención urinaria, rectorragia y síndrome constitucional. Durante el tacto rectal se detectó un tumor presacro, de consistencia dura, doloroso, de aproximadamente 10 x 7 cm. La paciente fue sometida a intervención quirúrgica y radioterapia.Discusión: las manifestaciones clínicas se relacionan estrechamente con la ubicación del tumor y son, principalmente, gastrointestinales y nerviosas. No obstante, la causa más frecuente de consulta médica es el dolor. Desde el punto de vista histológico, el tumor está formado por tejido notocordal, cuyas células características son las fisalíferas. Por ello se deben tener en cuenta como diagnósticos diferenciales otras neoplasias.Conclusiones: el cordoma sacrococcígeo es un tumor raro y poco estudiado. Sus síntomas son comunes a otros trastornos, lo que dificulta el diagnóstico precoz. Sin embargo su curso tiene buen pronóstico, con alto grado de curación, debido a la combinación de tratamiento quirúrgico y radioterapia(AU)

Introduction: chordomas are rare tumors, whose degree of malignancy ranges from low to intermediate. They are derived from the notochord and grow slowly. Its incidence is 0,1 percent cases per million inhabitants and represent 1-4 percent of the primary malignant bone tumors.Objective: to report on the first case of a patient with sacrococcygeal cordoma, diagnosed in the Provincial Teaching Clinical Surgical Hospital Manuel Ascunce Domenech of Camagüey.Case presentation: 60 years old female patient. A year before, she manifested pain in the sacral region, intense and sharp, located at the beginning and subsequently irradiated to the right sciatic region. Due to this she experienced impediments to the march. Other symptoms were urinary retention, rectal bleeding and constitutional syndrome. During rectal examination, a presacral tumor was detected, with a hard, painful consistency of approximately 10 x 7 cm. The patient underwent surgery and radiotherapy.Discussion: the clinical manifestations are closely related to the location of the tumor and are, mainly, gastrointestinal and nervous. However, the most frequent cause of medical consultation is pain. Histologically, the tumor is formed by notochordal tissue, which is formed by physaliferous cells. Therefore, other neoplasms must be taken into account as differential diagnoses.Conclusions: sacrococcygeal chordoma is a rare and poorly studied tumor. Its symptoms are common to other disorders, which makes early diagnosis difficult. However, its course has a good prognosis, with a high degree of cure, due to the combination of surgical treatment and radiotherapy(AU)

Metástasis cutáneas por un adenocarcinoma renal / Cutaneus metastases due to a renal cell carcinoma

Introducción: el adenocarcinoma renal (hipernefroma o tumor de Grawitz) es el tumor más frecuente en adultos; representa 90-95 por ciento de todos los tumores renales y 2-3 porciento de todos los cánceres que padece el ser humano. Objetivo: presentar un caso de adenocarcinoma renal con manifestaciones iniciales extrarrenales en forma de metástasis cutáneas múltiples, de interés por ser ésta una forma de presentación infrecuente de la enfermedad.Presentación del caso: paciente de 70 años de edad, jubilado, sin antecedentes personales o familiares de interés; desde hace seis meses presenta lesiones en la piel de la pared anterior del tronco y fiebre de 38-39 °C. En el examen físico se observó que el paciente presentaba desnutrición, astenia, anorexia, lesiones cutáneas nodulares y eritematosas discretamente pediculadas, pulsátiles, no dolorosas a la presión, bien delimitadas y no ulceradas. El ultrasonido abdominal mostró una masa sólida en el polo superior del riñón. Se realizó exéresis de una lesión, y los resultados de los exámenes inmunohistoquímico y anatomopatológico mostraron la presencia de vimentina y citoqueratina positivas, así como la compatibilidad histológica de la lesión con metástasis de carcinoma de células renales. Se realizó nefrectomía del riñón derecho; el estudio anatomopatológico de la muestra confirmó que se trató de un carcinoma renal de células claras.Conclusiones: se debe tener en cuenta que la aparición de lesiones metastásicas cutáneas como forma de presentación inicial del adenocarcinoma renal es muy poco frecuente, por lo que la presencia de estas lesiones debe ser una señal de alerta para los especialistas(AU)

Introduction: renal adenocarcinoma (hypernephroma or Grawitz tumor) is the most frequent tumor in adults; it represents 90-95 percent of all kidney tumors and 2-3 percent of all human cancers.Objective: to present a case of renal adenocarcinoma with initial extra-renal manifestations in the form of multiple cutaneous metastases, of interest because this is a rare form of presentation of the disease.Case presentation: a 70 year-old patient, retired, with no personal or family history of interest; for six months he has presented lesions on the skin of the anterior wall of the trunk and fever of 38-39 °C. The physical examination revealed that the patient presented malnutrition, asthenia, anorexia, nodular and erythematous skin lesions that were discretely pediculated, pulsatile, non-painful to pressure, well delimited and non-ulcerated. The abdominal ultrasound showed a solid mass in the upper pole of the kidney. Exeresis was performed, and the results of the immunohistochemical and anatomopathological tests showed the presence of positive vimentin and cytokeratin, as well as the histological compatibility of the lesion with metastases of renal cell carcinoma. Nephrectomy of the right kidney was performed; the anatomopathological study of the sample confirmed that it was a renal clear-cell carcinoma.Conclusions: it should be taken into account that the appearance of cutaneous metastatic lesions as an initial presentation of renal adenocarcinoma is very rare, so the presence of these lesions should be a warning sign for specialists(AU)

Angiosarcoma hepático idiopático y metástasis cardíaca / Idiopathic Hepatic Angiosarcoma and Heart Metastasis

El angiosarcoma hepático es una neoplasia poco frecuente cuya incidencia se reporta en el 0,5%-2% de las tumoraciones hepáticas primarias. El diagnóstico es tardío cuando el órgano está comprometido y no es posible la terapéutica quirúrgica; la mayoría es de naturaleza idiopática (75%) y las manifestaciones clínicas y radiológicas son inespecíficas. El diagnóstico es fundamentalmente por estudio histopatológico. Se presenta el caso de un paciente masculino de 34 años, sin antecedentes de interés, con un tiempo de evolución de su enfermedad de 4 meses, que se presentó con tumoración hepática, síntomas inespecíficos y alteraciones cardiovasculares que ocasionaron la muerte por taponamiento cardíaco. Se realizó necropsia y el estudio histopatológico mostró angiosarcoma hepático con metástasis cardíaca y pleural.

Hepatic angiosarcoma is a rare malignancy whose incidence is reported to be from 0.5% to 2% of primary liver tumors. Late diagnosis is defined as diagnosis after the liver has been compromised and surgical therapy is no longer possible. Most hepatic angiosarcomas (75%) are idiopathic, and clinical and radiological findings are nonspecific. Diagnosis is mainly by histopathology. We report the case of a 34-year-old male patient with no history of interest who had had a liver tumor for four months without specific symptoms. Cardiovascular disturbances led to death by cardiac failure. An autopsy and histopathology revealed liver angiosarcoma that had metastasized to the heart and pleural cavity.

Quiste óseo aneurismático sólido del raquis dorsal / Solid aneurysmal bone cyst of dorsal spine

El quiste óseo aneurismático sólido es un tumor de naturaleza neoplásica indefinida, de comportamiento benigno, crecimiento rápido y agresivo. Representa menos del 8 por ciento de todos los quistes óseos aneurismáticos. Se presenta un caso de quiste óseo aneurismático sólido de mediastino posterior con toma espinal torácica. La ausencia de signos característicos en las pruebas de imagen y la presencia de rasgos similares al tumor de células gigantes y el osteosarcoma, hacen imprescindible la confirmación anatomopatológica para un tratamiento adecuado de la enfermedad. La exéresis quirúrgica total de la tumoración, el aporte de injerto óseo y la fijación del segmento afecto constituyen el procedimiento de elección(AU)

The solid aneurysmal bone cyst is a malignant tumor of undefined nature, benign behavior; it has fast and aggressive growth. It represents less than 8 % of all aneurysmal bone cysts. A case of posterior mediastinum solid aneurysmal bone cyst with thoracic spinal making is presented here. The absence of characteristic signs in the imaging and the presence of similar features of giant cell tumor and osteosarcoma, make it imperative the pathologic confirmation for proper treatment of the disease. Total surgical excision of the tumor, the bone grafting and fixation segment affection are the procedures of choice(AU)

Quiste óseo aneurismático sólido del raquis dorsal / Solid aneurysmal bone cyst of dorsal spine

El quiste óseo aneurismático sólido es un tumor de naturaleza neoplásica indefinida, de comportamiento benigno, crecimiento rápido y agresivo. Representa menos del 8 % de todos los quistes óseos aneurismáticos. Se presenta un caso de quiste óseo aneurismático sólido de mediastino posterior con toma espinal torácica. La ausencia de signos característicos en las pruebas de imagen y la presencia de rasgos similares al tumor de células gigantes y el osteosarcoma, hacen imprescindible la confirmación anatomopatológica para un tratamiento adecuado de la enfermedad. La exéresis quirúrgica total de la tumoración, el aporte de injerto óseo y la fijación del segmento afecto constituyen el procedimiento de elección.

The solid aneurysmal bone cyst is a malignant tumor of undefined nature, benign behavior; it has fast and aggressive growth. It represents less than 8 % of all aneurysmal bone cysts. A case of posterior mediastinum solid aneurysmal bone cyst with thoracic spinal making is presented here. The absence of characteristic signs in the imaging and the presence of similar features of giant cell tumor and osteosarcoma, make it imperative the pathologic confirmation for proper treatment of the disease. Total surgical excision of the tumor, the bone grafting and fixation segment affection are the procedures of choice.

Le kyste osseux anévrismal solide est une tumeur de nature néoplasique indéfinie, caractérisée par un comportement bénin et une croissance rapide et agressive. Il représente moins de 8 % de tous les kystes osseux anévrismaux. Un cas de kyste osseux anévrismal solide au niveau de médiastin postérieur (d’atteinte spinale thoracique) est présenté. L’absence de signes caractéristiques dans l’imagerie RM et la présence de traits similaires à la tumeur à cellules géantes et à l’ostéosarcome rendent nécessaire la confirmation anatomopathologique pour un traitement approprié de cette pathologie. L’exérèse totale de la tumeur, la greffe osseuse et la fixation du segment affecté constituent la technique opératoire de choix.